肿瘤内科

1、胚胎型横纹肌肉瘤

多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部，眼眶，泌尿生殖系，多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月，主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急，慢性炎症鉴别，皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高，肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉，发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰，以成人较常见，甚至表现呼吸障碍，泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查，肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结，除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。

2、腺泡型横纹肌肉瘤

恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头颈，躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例，病程进展快，常位于深部软组织；以肢体及躯干多见，也可发生于眼眶，除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状，侵犯神经时可引起剧痛，行走不便及感觉障碍，肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水肿及破溃，有些病例早期即出现淋巴结转移，血行转移至肺等处，肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。

3、多形型横纹肌肉瘤

多发生于中老年人，易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部多见，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移，肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节，病程长短不一，多在1年内得以诊断及治疗，但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边界较清，肌肉收缩时扪及肿块与肌肉关系密切，此型特点为肿瘤常较大，多在5~10cm,也有达40cm者，肿块质地较硬，有出血及坏死时可呈囊性或质软，常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高，粘连，破溃及出血，与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤，有时初诊时即已发生淋巴结转移，个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。

he染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞，有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞，即横纹肌母细胞，免疫组织化学检查中myoglobin呈阳性。 一般无典型的放射学特征，无钙化现象。肿瘤可侵袭并破坏邻近骨质，尤以颅骨、前臂、手部和足部多见。应用加造影剂的ct和MRI检查，可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。静脉肾盂造影可发现膀胱内不规则充盈缺损、肾盂积水等。其他的检查方法包括骨扫描(疑有骨转移)和淋巴管造影(疑有淋巴结转移).

依据病史，临床表现，干版照像，核素扫描及动脉造影应想到此病，最后诊断靠病理证实。 根据不同的发病部位和不同的临床表现可进行诊断鉴别。 1、头部，头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经，则发生返酸疼痛，肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，出现脑症状。如发生转移，则产生相应的症状。 2、眼眶，横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7~8岁男孩，引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质破坏。诊断应与包括白血病和神经母细胞瘤相鉴别。 3、耳，肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，常只侵犯一耳，对侧正常，常有单侧听力丧失，往往不引起注意。 应与耳道炎症性息肉、耳内炎症相鉴别。较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。 4、口、颈，根据类型不同，易混淆的疾病应当了解鉴别。 胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤，易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。 胚胎型横纹肌肉瘤起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺及颈部肌肉。表浅者表现为单纯性无痛肿块，早期可误诊为良性肿瘤。 幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻。