骨伤科

脊柱裂
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出).根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9: 1.临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。
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高发群体
神经外科
传染
无传染性
症状

常见症状:脊柱裂、脊柱弯曲、椎间隙变化、硬脊膜膨出、脊髓压迫、竹节脊柱、脊柱侧弯、婴儿脊柱侧凸、脊柱破坏、青少年脊柱侧凸、胸段或腰段脊髓伤、脊柱的成角畸形

神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关,较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失。下肢多表现马蹄足畸形,温度较低、青紫和水肿,易发生营养性溃疡,甚至坏疽。常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位。有些轻型病例,神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大,神经系统症状常有加重现象,这与椎管增长比脊髓快,对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。


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检查项目
隐性脊柱裂
隐性脊柱裂(spina bifida occulta),系只有脊椎管缺损,脊髓本身正常,没有神经系症状,也不影响健康。在缺损部位的皮肤上常有些异常标志,如一撮毛、小窝、痣、皮下脂肪增厚,色素沉着等。确诊尚需有X线检查的证据。脊柱裂伴有脑脊膜膨出(meningocele),系在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部。肿物为圆形,可能长得很大,里面只有脑脊胰和脑脊液。外面如有正常皮肤包盖,肿瘤很少继发感染或破裂。倘若囊壁很薄或已破溃,则可形成脑脊液漏或合并脊髓、颅内感染。脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出(meningomyelocele),多发生于腰骶部,亦可见于背部。肿物为圆形,可能大如桔子,里面除脑脊膜和脑脊液外,还有神经组织。外面盖有很薄的皮肤,在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜。在新生儿,有时只有肉芽组织,很容易有溃疡形成。有些患儿脊髓突出处既无包膜又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形。这类患儿几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁等。脊柱裂通常根据其典型症状即可诊断。有时脊膜膨出的部位可能有脂肪瘤或畸胎瘤,这些肿瘤比较硬,用透明法检查不透光。在较大的儿童,脊椎骨较好地骨化以后,X线检查可以决定有无脊柱裂。
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诊断和鉴别
本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难。但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。
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