肿瘤内科

本病可见于任何年龄，临床表现可归纳如下：

1.浅表淋巴结肿大或形成结节，肿块：为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60%~70%,尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%),其次为腋窝，腹股沟淋巴结(各占12.9%,12.7%),淋巴结肿块大小不等，常不对称，质实有弹性，多无压痛，低度恶性淋巴瘤时，淋巴结肿大多为分散，无粘连，易活动的多个淋巴结，而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润，压迫，水肿的表现。

2.体内深部淋巴结肿块：可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润，压迫，梗阻或组织破坏而致的相应症状，例如，纵隔，肺门淋巴结肿块可致胸闷，胸痛，呼吸困难，上腔静脉压迫综合征等临床表现，腹腔内(肠系膜淋巴结，腹膜后淋巴结)肿块，可致腹痛，腹块，肠梗阻，输尿管梗阻，肾盂积液等表现。

3.结外淋巴组织的增生和肿块：也可因不同部位而引起相应症状，初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%,结外病灶以咽环为最常见，表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块，胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛，腹块，胃肠道梗阻，出血，穿孔等表现，肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大，黄疸，结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出，单侧或双侧乳腺肿块，并可侵犯骨髓，致贫血，骨痛，骨质破坏，甚至病理性骨折，颅内受侵犯时，可致头痛，视力障碍等颅内压增高症状，病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪，例如面神经瘫痪，也可以侵入椎管内，引起脊髓压迫症而致截瘫，有些类型的非霍奇金淋巴瘤，特别是t细胞淋巴瘤，易有皮肤的浸润，结节或肿瘤，蕈样霉菌病及sézary综合征是特殊类型的皮肤t细胞淋巴瘤，还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型nk/t细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”,“血管中心性淋巴瘤”,临床上最常见的首发部位为鼻腔，其次腭部，鼻咽和扁桃体。

由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生，在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官，故其临床表现可非常复杂而多样化，不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点。

4.全身症状：非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状，包括一般消耗性症状如贫血，消瘦，衰弱外，也可有特殊的“b”症状(同霍奇金淋巴瘤，包括发热，盗汗及体重减轻),但一般来说，非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见，且多见于疾病的较晚期，实际上，在疾病晚期常见的发热，盗汗及体重下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现，还是长期治疗(化疗，放疗)的后果，或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。

nhl检查可分为创伤性和非创伤性检查。创伤性检查多是取组织细胞学标本为诊断而进行，非创伤性检查多是为寻找病变位置、评估病变范围和评估治疗疗效而进行。 1.创伤性检查 主要根据病变的大小、生长的部位和创伤检查可能带来的风险而决定操作的方式。 ①浅表肿大淋巴结直接穿刺；或在超声、ct定位引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争议。 ②根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。 ③各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。 ④骨髓穿刺和活检。 ⑤腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。 2.非创伤性检查 ①实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白和肝肾功能等。 ②影像学检查包括全身ct、磁共振、正电子发射型断层扫描技术(pet/ct)等。 3.其他 全身一般状况评估性检查。

诊断 1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查),这些组织学，免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊nhl,还可作出分型诊断，这对了解该病的恶性程度，估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要。 凡无明显感染灶的淋巴结肿大，应考虑到本病，如果肿大的淋巴结具有饱满，质韧等特点，就更应该考虑到本病，有时肿大的淋巴结可以因抗炎等措施而暂时 缩小，而后又复长大；有的病人浅表淋巴结不大，但较长期有发热，盗汗，体重下降等症状，一段时间后可表现有主动脉旁淋巴结肿大等情况。 2.分期与hd分期相同。 必须与霍奇金病，反应性滤泡增生，急性和慢性白血病，传染性单核细胞增多症，猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核), 以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。nhl的诊断依赖于对病变淋巴结或相关组织的活检，病理学诊断至少应包括两个部分，即 组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型，必要时需进行免疫球蛋白和t细胞受体基因重排分析，以及细胞遗传学方面的检测，组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结 构受到破坏，以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯。表型检查可确定细胞来源及其亚型，有助于判断预后，而且对确定治疗方案也可能有价值。 通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(cd45)存在，而排除转移性癌。本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原。使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查，然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织。 鉴别诊断 单靠临床的判断很难作出明确的诊断，不少正常健康人也可在颈部或腹股沟部位触及某些淋巴结，淋巴结的肿大亦可见于细菌，结核或原虫的感染及某些病毒感染，还需要与淋巴结转移癌鉴别，具体鉴别如下： 1.慢性淋巴结炎：一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，在急性期感染，如足癣感染，可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红，肿，热，痛等急性期表现，或只有淋巴结肿大伴疼痛，急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失，通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小，约0.5~1.0cm,质地较软，扁，多活动，而恶性淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大，丰满，质韧的特点，必要时切除活检。 2.急性化脓性扁桃体炎：除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红，肿，痛，且其上附有脓苔，扪之质地较软，炎症控制后，扁桃体可缩小，而恶性淋巴瘤侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称地肿大，扪之质地较硬，韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。 3.淋巴结结核：为特殊性慢性淋巴结炎，肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热，盗汗，消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别；淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬，表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，ppd试验呈阳性反应。 但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病，可能是由于较长期抗肿瘤治疗，机体免疫力下降，从而罹患结核等疾患，因此临床上应提高警惕，凡病情发生改变时，应尽可能再次取得病理或细胞学证据，以免误诊，误治。 4.结节病：多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径以内，质地一般较硬，也可伴有长期低热，结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，kvein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。 5.组织细胞性坏死性淋巴结炎：该病在中国多见，多为青壮年，临床表现为持续高热，但周围血白细胞数不高，用抗生素治疗无效，酷似恶性网织细胞增生症，组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大，以颈部多见，直径多在1~2cm,质中或较软，不同于恶性淋巴瘤的淋巴结，确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后退热而愈。 6.中央型肺癌侵犯纵隔，胸腺肿瘤：有时可与恶性淋巴瘤混淆，诊断有赖于肿块活检。 7.与霍奇金淋巴瘤相鉴别非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似，实际上，很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断，只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断，但两者在临床上也存在一些不同的表现。 还必须与霍奇金病，反应性滤泡增生，急性和慢性白血病，传染性单核细胞增多症，猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。