进行性黄疸是胆管癌的主要症状(80%~90%),其他如体重减轻，身体瘦弱，肝脏肿大，有时并能触及肿大的胆囊，均为本病常见的症状。
1、临床表现
主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸，食欲不振，消瘦，瘙痒等，如合并胆结石及胆道感染，可有发冷，发热等，且有阵发性腹痛及隐痛，如位于一侧肝管癌肿，开始常无症状，当影响至对侧肝管开口时，才出现阻塞性黄疸，如胆管中部癌不伴有胆石及感染，多为无痛性进行性阻塞性黄疸，黄疸一般进展较快，不呈波动性，检查可见肝肿大，质硬，胆囊不肿大，如为胆总管下端部，则可扪及肿大的胆囊，如肿瘤破溃出血，可有黑便或大便潜血试验阳性，贫血等表现。
(1)症状：
①黄疸：为最常见的症状，约占36.5%,黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关，肝外胆管梗阻时黄疸较深，肝内胆管分支受阻时黄疸较浅，完全性胆管阻塞时黄疸较深，不完全性胆管阻塞时黄疸较浅，偶尔胆管的炎症，痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位，可使黄疸有所波动，中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸，患者尿色深黄或呈茶色，大便变浅或为陶土色。
②腹痛：可呈进食后上腹部轻度不适，或剑突下隐痛不适，或背部疼痛，或右上腹绞痛，系神经侵犯的表现，可出现于黄疸之前或黄疸之后。
③发热：多为梗阻胆管内炎症所致，发生率较低。
④其他：可有食欲不振，厌油，乏力，体重减轻，全身皮肤瘙痒，恶心呕吐等伴随症状，或癌肿的非特异性症状，少数可有门脉高压症状，系癌肿浸润门静脉所致。
(2)体征：
①肝脏肿大：80%以上的患者有肝大，多为肝内胆汁淤积所致。
②胆囊肿大：如癌肿发生于三管汇合处以下部位，可触及肿大的胆囊。
③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现腹水。
2、癌肿的位置与临床表现
具体的临床表现，将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同。
(1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿
以胆总管及胰管的阻塞为突出症状，且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象，患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石，疼痛也可呈绞痛状，由于胰管有时受到阻塞，可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象，更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻，因胆管受到阻塞，也将影响到脂性食物的消化，由于胆，胰管同时受阻塞，磁共振胰胆管造影(mrcp)检查可有典型的“双管征”,并时常有胆囊胀大和肝脏肿大，壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸，且极易发生溃疡出血，粪便可呈柏油样而贫血严重，故凡患者有进行性黄疸，经常有肠道出血，且有顽固的脂性腹泻者，极有可能是壶腹部癌。
(2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌
症状与胰头癌相似，但因胰管并未受累，临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象，如患者以往未有慢性胆囊炎，则胆囊将显著扩大，符合courvoisier定律。
(3)位于肝总管内的癌肿
黄疸极为显著，肝脏肿大亦极明显；胆囊则不肿大，有时仅含黏液及白胆汁。