小儿科

缺血缺氧性脑病
缺血缺氧性脑病(hie)是围产期新生儿因缺氧引起的脑部病变,主要由宫内窘迫、新生儿窒息缺氧引起,少数可发生在其他原因引起的脑损害。
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高发群体
围产期新生儿
传染
无传染性
症状

缺氧缺血性颅内出血以早产儿多见,胎龄愈小发生率愈高,出血部位以室管膜下的尾状核最多见,易破入临近的侧脑室而成为室管膜下-脑室内出血(seh-ivh),一般的缺血缺氧性脑病在出生前可能有提示宫内窘迫的病史,分娩时胎心可能增快或减慢,或第二产程延长,羊水被胎粪污染,出生时有窒息史,复苏后仍有意识,肌张力,呼吸节律,反向等方面改变,甚至出现惊厥,根据病情可分为三度:

1.轻度

表现为过度兴奋,易激惹,肢体可出现颤动,肌张力正常或增高,拥抱反应和吸吮反射稍活跃,一般无惊厥,呼吸规则,瞳孔无改变,一天内症状好转,预后佳。

2.中度

患儿嗜睡,反应迟钝,肌张力降低,拥抱反射和吸吮反射减弱,常有惊厥,呼吸可能不规则,瞳孔可能缩小,症状在三天内已很明显,约一周内消失,存活者可能留有后遗症。

3.重症

患儿神志不清,肌张力松软,拥抱反射和吸吮反射消失,反复发生惊厥,呼吸不规则,瞳孔不对称,对光反应消失,病死率高,多在一击内死亡,存活者症状可持续数周,留有后遗症。


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检查项目
1.头颅ct或MRI检查
影像检查目的是进一步明确hie病变的部位和范围,确定有无颅内出血和出血类型,动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展,不同病程阶段影像检查所见会有不同。通常生后3天内以脑水肿为主,也可检查有无颅内出血,如要检查脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血,则以生后5~10天为宜,3~4周后复查,有助于判断永久性脑损害。 (1)CT检查新生儿hie行CT扫描时要测定脑实质的ct值(单位为hu),正常足月儿脑白质ct值在20以上,18为低密度。要排除与新生儿脑发育有关的正常低密度现象,即在早产儿的额、枕区和足月儿的额区呈低密度为正常表现。 hie的ct分度标准:轻度:散在、局灶白质低密度影,分布2个脑叶。中度:白质低密度影超过2个脑叶,白质灰质对比模糊。重度:弥漫性白质低密度影,灰质白质界限消失,但基底节、小脑尚有正常密度。双侧大脑半球呈弥漫性低密度影,脑室变窄甚至消失,提示存在脑水肿。双侧基底神经节和丘脑呈对称性密度增高,提示存在基底神经节丘脑损伤。在大动脉分布区见单侧脑组织密度降低,提示存在大脑大动脉及分支的梗塞。在脑室周围尤其侧脑室前角外上方呈对称性低密度影,提示为脑室周围白质软化,常伴有脑室内出血。中、重度hie60%~70%合并蛛网膜下腔出血(sah).而成人重症hie患者发病后2~4h内部分头颅ct未见异常,可能与ct在早期不敏感有关。 (2)MRI检查新生儿hie的MRI早期表现有广泛脑水肿、颅内出血、皮质下及脑室旁白质损害、丘脑及基底节区和脑干背侧异常信号等同;晚期可表现为脑室周围脑白质软化症、分水岭区脑损伤等同。而成人hie早期(10天内)MRI可表现为脑水肿、灰白质分界消失、大脑皮质层层状坏死、颅内出血;晚期(10天~6个月)可表现为皮层下白质及深部白质脱髓鞘改变、选择性神经元坏死、广泛脑损害、脑萎缩。
2.头颅B型超声(B超)检查
以婴儿前囱为窗,作冠状面和矢状面扇形超声检查。可在床旁操作,无射线影响,还可多次追踪检查,优点较多。对脑水肿、脑实质病变和脑室增大显示清楚。 新生儿hie的头颅B超检查发现: ①脑实质内广泛均匀分布的轻度回声增强,伴脑室、脑沟及半球裂隙变窄或消失,及脑动脉搏动减弱,提示存在脑水肿。 ②基底神经节和丘脑呈双侧对称性强回声反射,提示存在基底神经节和丘脑损伤,常与脑水肿并存。 ③在脑动脉分布区见局限性强回声反射,提示存在大脑大动脉及其分支的梗塞,多为单侧,尤以左侧多见。 ④在冠状切面中,见侧脑室前角外上方呈倒三角形双侧对称性强回声区;在矢状切面中沿侧脑室外上方呈不规则分布强回声区,提示存在脑室周围白质软化,常与脑室内出血并存。
3.脑电图检查
新生儿hie脑电图波形特点是低电压、等电位和爆发抑制波。脑电图轻度异常表现为背景节律呈持续性5~25lv低电压的d波,无正常足月儿脑电图常见的在d波上重叠的快h波和a波。中度异常是在抑制背景上爆发高电压波,波幅可高达180lv,抑制时间持续2~4秒。重度异常中爆发波降至50lv左右,抑制时间持续20~97秒,抑制背景为波幅0~5lv的等电位或波幅5~15lv的低电压。 hie脑电图检查异常程度与临床分度基本一致,故一周内脑电图可用来判断hie病情轻重。当临床症状因受药物或其他病理因素影响而不易判断时,脑电图对判断病情轻重和临床分度更有价值。脑电图对判断预后也有参考价值,当患者治疗二周后,临床症状虽有好转,而脑电图尚未完全恢复,仍有等电位、低电压或爆发抑制波,提示脑神经细胞的功能尚未完全恢复,仍应继续治疗,否则会影响预后。
4.血清酶活性测定
新生儿窒息后可引起多脏器功能损害,大量酶类自损伤细胞逸出至血液。一般认为窒息婴儿血清中cpk、ldh和ast活性只能表明窒息程度,不能真实反映心肌细胞或脑细胞损伤程度。国外文献报道,血清中cpk、ldh、ast活性与hie的病情轻重无关,不能作为诊断和临床分度的依据,但高到一定程度与预后有关,即预后不良患者血清酶活性较预后正常患者显著增高,可作为早期预报预后的依据。但有学者报道如cpk活性>2000u/l,ldh>900u/l,ast>150u/l,提示预后不良可能性较大。血清酶活性的半衰期很短,在24小时内达到高峰,应在生后1天内采血测定其活性。cpk的脑型同功酶(ck-bb)主要存在于脑部神经细胞和星形胶质细胞中,脑损伤时从细胞内释放出来,有较大特异性,其测定有助于hie的病情严重程度判断和早期预报预后。
5.脑脊液检查
为减少对患儿的扰动,应避免作脑脊液检查,只有在需要排除化脓性脑膜炎时才作这项检查。值得注意的是正常新生儿脑脊液可能有极少量红细胞进入脑脊液,或因黄疸使脑脊液呈淡黄色。并不表示有颅出血。
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诊断和鉴别
诊断 根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 此病需与中枢神经系统损伤,脑膜炎等疾病相鉴别。 儿童会因大脑炎导致颅内压升高造成囟门突出(婴儿头顶骨未合缝的柔软的地方),开始的症状类似感冒,如发热,头痛和呕吐,接下来嗜睡和颈部疼痛,特别是向前伸脖子时痛,小孩子经常因弓后背时感到疼痛,乙脑还会有暗红色或浅紫色淤点布满全身,结合病史可鉴别出是脑炎。
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