产科

妊娠期肝内胆汁淤积症
妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,icp)是一种在妊娠期出现瘙痒及黄疸为特点的重要的妊娠期并发症,现在在国内已普遍引起重视。icp的早产率及围生儿死亡率高,其发病原因虽未完全阐明,但已知与雌激素有密切关系。 icp是一个谜一般的疾病,对icp的认识和命名经历一个较长的历程:早在1883年ahlfeld首次报道一种在妊娠晚期出现并在以后妊娠中有复发倾向黄疸的妊娠并发症,直至1954年svanborg及1955年thorling对该病从组织病理学、生物化学及症状学作了研究,并有比较详细的阐述后,不少学者又对icp的流行病学及诊断学作了深入的探讨,认识到本病是以肝内胆汁淤积为特点的疾病,1976年reid明确提出icp虽对母体无严重危害,但对围生儿却有发生宫内窘迫使围生儿死亡的不良影响,对icp的研究开拓了一个新领域,由此,根据各个阶段对它的认识,曾经有过不同的命名:开始时由于同一患者每次妊娠晚期发生黄疸而发现本病,故称之为妊娠期复发性黄疸(recurrent jaundice of pregnancy),后来又因其发生于妊娠期,表现为良性过程,故称之为特发性妊娠期黄疸(idiopathic jaundice of pregnancy),20世纪60年代以后,根据icp的病理特征而改称为产科胆汁淤积症(obstetric cholestasis),1960年hammerli首次用icp的命名,70年代以后,绝大多数学者在文献中普遍采用icp为病名以与其他胆汁淤积症相区别。
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高发群体
妊娠期女性
传染
无传染性
症状
icp是以妊娠中,晚期无皮肤损害的皮肤瘙痒为主要特点,少数在孕25周前发病,瘙痒常是最主要的主诉,通常瘙痒开始于手掌,脚掌及肢体远端,之后向近端扩展,严重病例可累及面部,颈部及耳,但一般极少引起黏膜表面的瘙痒,这种瘙痒一般用搔抓不能缓解,临床上处理较为困难,瘙痒可为持续性也可为间断性,可为全身性也可为局限性,程度可轻可重,轻者不影响日常工作,中,重度瘙痒可影响患者睡眠,多数病人瘙痒在夜间加重,部分病人因为严重瘙痒影响睡眠而表现为极度疲劳或出现易怒,icp患者瘙痒原因不明。
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检查项目
血清胆酸(胆汁酸)测定
是诊断icp最有价值的方法,也是icp最主要的特异性证据。胆汁中的胆酸主要是甘胆酸(cg)及牛磺酸,其比值为3:1,测定孕妇血清甘胆酸是早期诊断icp最敏感方法,对判断病情严重程度和及时监护、处理,均有参考价值。
肝功能测定
大多数icp患者的门冬氨酸转氨酶(ast)、丙氨酸转氨酶(alt)轻至中度升高,为正常水平的2~10倍,alt较ast更敏感;部分患者血清胆红素轻—中度升高。
病理检查
产后胎盘病理检查可见胎盘及羊膜均呈不同程度黄色和灰色斑块,绒毛膜板和羊膜有胆盐沉积,滋养细胞肿胀、数量增多,绒毛基质水肿、间隙狭窄;icp患者肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现,仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积,毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。
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诊断和鉴别
诊断 对icp的诊断,具体可按以下标准: 1.在妊娠期出现以皮肤瘙痒为主的主要症状。 2.肝功能异常,主要是血清sgpt或sgot的轻度升高,达60~100u,超过200u以上者较少。 3.可伴有轻度黄疸,血清胆红素在18.81~85.50/μmol/l(1.1~5mg/dl). 4.患者一般情况良好,无明显呕吐,食欲不振,虚弱及其他疾病症状。 5.一旦分娩,瘙痒迅速消退,肝功能亦迅速恢复正常,黄疸亦自行消退。 在以上症状及体征中,瘙痒是最重要的,可以表现轻微,故每次产前检查时均不可遗漏。 鉴别诊断 主要是妊娠合并病毒性肝炎,本病常有消化系统症状,sgpt及胆红素升高明显,病程并不随妊娠终止而迅速好转或结束,故区别该两病并不困难。
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