血液病科

急性白血病
急性白血病(al)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。
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高发群体
儿童、青年
传染
无传染性
症状

常见症状:发热、贫血、出血、感染、体重减轻、关节疼痛、颅内出血

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。


1.贫血

常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。


2.出血

半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(dic)而出现全身广泛出血。


3.发热

多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染。


4.浸润

(1)淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于t细胞急淋。


(2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。


(3)皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。


(4)中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(cnsl)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。


(5)绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。


(6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于cnsl的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。


(7)其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。


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检查项目
外周血常规绝大部分患者wbc增高,wbc<1.0×109/l称为白细胞不增多白血病,wbc>10×109/l称为白细胞增多性白血病,wbc>100×109/l称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。
骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断al的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(fba分型标准)或≥20%(who分型标准).auer氏小体见于aml,不见于all.结合细胞组织化学染色可进一步对al进行分类分型。 3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。
细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上al患者。aml最常见染色体异常为t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等;而成人all中最常见的是ph染色体。apl患者可检测出pml/rarα融合基因等。
根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、hbsag、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现dic的证据。
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诊断和鉴别
1、骨髓增生异常综合征:骨髓中原始细胞不到30 % ,且病态造血明显。 2、某些感染引起的白细胞异常:如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,病程短,可治愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良性。 3、巨幼细胞贫血:巨幼细胞贫血可与急性红白血病混淆,但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞pas 反应为阴性。 4、再生障碍性贫血:骨髓象检查可鉴别。 5、特发性血小板减少性紫瘫:骨髓象可鉴别。 6、急性粒细胞缺乏症恢复期:在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期骨髓中早幼粒细胞明显增加,但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无 auer 小体。
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