血液病科

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。 <金匮要略>曾记载:“男子面色薄,主渴及亡血,脉浮者,里虚也”.又说:“面色白,时瞑兼衄,少腹满,此为劳使之然”.“男子脉大为劳,极虚亦为劳”.这些描述均与再障相似,并认证为虚、为劳。
展开全部
高发群体
无特定人群
传染
无传染性
症状

再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。

1、急性型

发病急,病情重,进展迅速。

⑴贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

⑵感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

⑶出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。

2、慢性型

起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。

⑴贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。

⑵感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。

⑶出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。


展开全部
检查项目
血象
呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/l,血小板低于20×109/l.
骨髓象
再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。 再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。
骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
展开全部
诊断和鉴别
诊断 1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。 1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾大。 3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。 4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效 (1)急性再障(aaa),亦称重型再障Ⅰ型(saaⅠ): ①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。 ②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项: a.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/l. b.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/l. c.血小板<20×109/l. ③骨髓象: a.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。 b.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。 (2)慢性再障(caa): ①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。 ②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 ③骨髓象: a.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。 b.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。 (3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(saaⅡ). 目前国外沿用camitta(1976)提出的重型再障(saa)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/l,血小 板<20×109/l,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常 的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为saa;未达到上述标准者为轻型再障(maa),近年来,不少学者将粒细 胞<0.2×109/l的saa定为极重型再障(vsaa). 典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断, 对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。 鉴别诊断 再障主要应与以下疾病鉴别。 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(pnh):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(ham)和蛇毒试验(cof)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mclst),cd55,cd59等可检出pnh红细胞,n-alp减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。 2.骨髓增生异常综合征(mds):与mds中的难治性贫血(ra)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(pas)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(cfu-l),染色体,癌基因等检查加以鉴别。 3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别: ①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。 ②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞。 ③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。 ④血清铜显著增高,红细胞铜减低。 4.骨髓纤维化(mf):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。 5.急性白血病(al):特别是低增生性al可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。 6.恶性组织细胞病(mh):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。 7.纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。 8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障,巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。
展开全部