神经内科

癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高，随着年龄的增长，癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多，癫痫发病率又见上升。由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。

1、全面强直-阵挛性发作(大发作):以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。

2、失神发作(小发作):典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。

3、强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如lennox-gastaut综合征。

4、肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。同时伴eeg多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、lennox-gastaut综合征等).

5、痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒，常成簇发作。常见于west综合征，其他婴儿综合征有时也可见到。

6、失张力发作：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫，如lennox-gastaut综合征、doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。

7、单纯部分性发作：发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。

8、复杂部分性发作(精神运动性发作):发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等，发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可起源于额叶。

9、继发全面性发作：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。

1.实验室

血、尿、便常规检查及血糖、电解质(钙磷)测定。

2.脑脊液检查

如病毒性脑炎时，白细胞计数增多、蛋白增高，细菌性感染时，还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多；中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

3.血清或脑脊液氨基酸分析

可以发现可能的氨基酸代谢异常。

4.神经电生理检查

传统的脑电图记录。如硬膜下电极包括线电极和栅电极放置在可能是癫痫区域的脑部。

5.神经影像学检查

ct和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断。目前已在临床应用脑功能检查包括阳离子衍射断层摄影(pet)、单光子衍射断层摄影(spect)和MRI光谱分析仪(mrs).pet可以测量脑的糖和氧的代谢脑血流和神经递质功能变化。spect亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有pet准确。mrs可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

6.神经生化的检查

目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

7.神经病理检查

是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、发育异常或其他异常引起。

8.神经心理检查

此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

诊断 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查，如头颅磁共振(MRI)、ct、血糖、血钙、脑脊液检查等，以进一步查明病因。 鉴别诊断 应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。根据脑电图、病史、症状及体征不难鉴别。 (1)发作性睡病： 是一种不明原因的睡眠障碍，是在不该睡眠的时间和场所发生不可克制的睡眠。其睡眠与正常睡眠相同，能被唤醒，多数病人可伴有一种或数种其他症状，包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉，也称为发作性睡眠四联征。起病年龄以10-20岁居多，两性发病率相同，个别病例有阳性家族史。 主要症状是不能抗拒的睡眠，在各种静坐环境下，或饭后及下午尤为明显，大多数病人在发作前先感到睡意加重，或曾努力抗拒，仅有少数病人由相对的清醒状态突然进入睡眠，每次发作持续数秒至数小时，大约在10分钟左右，睡眠程度大都不深，容易唤醒，醒后一般感到意识清晰，一日可能发作多次。 本症临床上主要应与癫痫小发作鉴别。癫痫小发作起病年龄较发作性睡病早，儿童多见，其发作是突然意识丧失而非睡眠，有的伴有失张力，但持续时间短，一般仅数秒钟，脑电图3c/s棘-慢综合波是癫痫小发作的特征改变。 (2)晕厥(附晕厥与大发作、小发作鉴别): 这是因多种原因引起的一时性广泛性大脑供血不足，而导致大脑皮质高度抑制而突然发生短暂的意识丧失的一组症状群。临床根据发病原理及产生晕厥的原因分如下几类： ①反射性晕厥：包括血管减压性晕厥、直立性低血压、颈动脉窦综合征、吞咽性晕厥、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、仰卧位低血压综合征。 ②心源性晕厥：包括心律失常、病态窦房结综合征、主动脉狭窄、先天性心脏病、原发性肺动脉高压、心绞痛与急性心肌梗塞等。 ③脑源性晕厥：包括脑部血循环障碍、局部供血不足、神经组织本身病变、颅脑损伤等。 综上所述，晕厥与癫痫大发作的区别在于： ①晕厥发作常无先兆，而癫痫大发作多有先兆。 ②晕厥引起的阵挛是呈角弓反张型的全身痉挛，且多发生于意识丧失10秒以上时，而癫痫引起的惊厥呈阵挛性，持续时间较长，发生于意识丧失之前。 ③晕厥发作时少见咬破舌头或二便失禁，而癫痫大发作时较多见。 ④晕厥恢复较快，无明显后遗症，而癫痫大发作后恢复较慢，常遗留有嗜睡、头痛及精神错乱等。 晕厥与癫痫小发作的鉴别： ①晕厥发作多伴有跌倒，而癫痫小发作则无。 ②晕厥发作时血压下降，面色苍白且持续至晕厥后期，而癫痫小发作则无明显血压及面色改变。 ③晕厥的发作及终止均较癫痫小发作为慢； ④晕厥发作后全身无力，癫痫小发作后仍能继续活动。 (3)偏头痛： 典型的偏头痛在偏头痛当中约占10%.一般在青春期发病，多有家族史，强烈的情绪刺激、酒食、月经来潮，以及某些作用于血管的约物等为本病的常见诱发因素。头痛发作前有先兆症状，如闪光幻觉、闪烁的暗点、金星等，并在头痛发作前达到高峰，然后消失。 普通型偏头痛是临床最常见的头痛类型，无明确的先兆症状。有的在头痛数小时前甚至几日前，有精神障碍、胃肠道症状，头痛的部位及性状同典型偏头痛，但持续的时间较典型偏头痛长，可以持续好几天，头痛可以是双侧性，也可有家族史。 特殊型偏头痛临床上比较少见。其中眼肌麻痹型和偏瘫型偏头痛多为青年人，发作开始或发作后在头痛侧出现眼肌麻痹或头痛对侧出现轻偏瘫或偏身麻木，失语，可短暂消失或持续较长时间，阳性家族史较多。基底动脉型偏头痛以女性多见，发作与月经有关，多有阳性家族史，典型表现为在发作前有视觉障碍及脑干功能紊乱的前驱症状，持续数分钟后出现晕厥。意识恢复后于一侧头部或枕部出现搏动性疼痛，伴恶心呕吐，常持续数小时。 综合上述，各型偏头痛多为单侧或双侧搏动性头痛，可伴有视觉或消化道症状，其发作过程远比癫痫发作缓慢，持续时间也较长，常达半小时至数十小时，发作时脑电图多为慢波活动，且多数病人有阳性家族史，急性期用扑热息痛、麦角胺可予缓解，平时用心得安、赛庚啶或西比灵可以预防发作，这些均有助于和癫痫发作鉴别。