1.常见于40岁以上男性，好发于四肢近端，尤其是下肢。
2.表现为单个偶或数个结节，直径不超过5cm,有的可高出皮面，质地坚实，可破溃，发生区域性淋巴结转移或全身淋巴结转移，肿瘤有明显疼痛。
3.真皮部肿瘤来自于立毛肌，皮下组织肿瘤发生于血管，肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关，一般来说，肿瘤直径<5cm者预后较好，超过40%的真皮部肿瘤易于复发，但极少转移，相反，有1/3的皮下肿瘤可发生转移，并引起死亡，事实上，大多数非血管源性皮下平滑肌肿瘤，长期随访，均有恶性倾向。