肿瘤外科

1.症状及体征

软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块，症状存在的时间平均为1~2年，检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.好发部位

在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%,下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则为14%,其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%),发病较少的部位是脊柱(7%),肩胛骨(5%),胸骨(2%),罕见的部位是颅骨，下颌骨，上颌骨，腓骨，桡骨，尺骨，锁骨，髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺，原发在骨干者不多见，股骨，胫骨，肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨，肋骨，胸骨，手和足的小骨最常见的恶性肿瘤，肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部，在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少，除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病，软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端，胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有发病，发生于短骨者少见，主要症状为钝状为钝性疼痛，可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限，有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见，好发于骨盆，其次为肩胛骨，股骨及肱骨，出现肿块为主要表现，病程缓慢，疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀，活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛，麻木等，位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

3.分型

软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难，一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者，软骨肉瘤在组织学上分为透明型，黏液样型，纤维软骨型，混合型及透明细胞型，一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型，纤维软骨型，混合型则属高度恶性，从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后，畸形性骨炎，纤维结构不良，孤立性骨囊肿，maffucci综合征，ollier病，多发性遗传性骨疣，软骨母细胞瘤，软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成，从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型；还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等，此外，还有去分化软骨肉瘤，间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。

根据典型的症状，体征，X线检查，放射性核素扫描和ct,一般诊断不难。

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏，发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀，骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。 2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化；恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。 3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。 4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

鉴别诊断 1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨骺软骨，病程较长，平均2年以上，常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨嵴隆起，突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。 2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种，有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常，常见部位是手，足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。 3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”,发生在长管状骨干骺端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm,儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。 4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。 5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成，骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。