骨软骨瘤往往长期无症状，因无意中或洗澡时从体表摸到骨性包块而就诊，也有因为肿瘤压迫周围组织产生疼痛而就诊，偶尔骨软骨瘤还可以发生骨折引起疼痛。骨软骨瘤的典型X线表现是“骨皮质相连，髓腔相通”,即在正常的骨干骺端出现一个或多个骨性突起，其皮质与周围正常骨的皮质是连续的，骨性突起的髓腔与周围正常骨的髓腔相通。
1.好发于青少年。好发于四肢长骨干骺端，最常见于膝关节周围之股骨下端及胫骨上端，约占50%.发生于脊椎突向椎管内可引起截瘫。
2.关节周围肿块常为首发症状，一般无症状。肿瘤较大者压迫附近的肌腱、血管和神经时出现疼痛。
3.多发性病者，身体矮小，畸形重者可有关节功能障碍。
4.发生于脊椎椎体后缘或附件部位并向椎管内生长者，可有脊髓或马尾神经压迫症状。
5.X线摄片显示在长管骨干腄端有蒂状，鹿角状或丘状骨性凸起，有的肿瘤表面有散在的钙化点。当肿瘤生长迅速，有大量棉絮状钙化影时，提示有恶变的可能。