皮肤科

多毛症
多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛,分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密,向脐部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部,常伴月经不调,性冷淡等。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在,并有心理压力来寻求诊治。
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高发群体
好发于女性
传染
无传染性
症状

雄激素生成过多最敏感的标志就是多毛,然后才是痤疮,皮肤油腻,性欲增强,阴蒂肥大,最后是男性化,男性化多提示是肿瘤,痤疮是雄激素过多的另一个标志,虽然不少痤疮病人的睾酮水平并不高,但有5α-还原酶增高的证据,脱发也是临床表现之一,有40%的脱发病人有高雄激素血症。

对高雄激素血症的病人应特别注意有否黑棘皮病。

妊娠时出现的多毛常是由黄素瘤引起的,分娩后会消失,惟一的危险就是有可能导致女胎男性化,妊娠合并卵巢功能性肿瘤的机会极少,因为后者本身就不容易怀孕。


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检查项目
诊断详细询问病史,认真查体,找出病因,及早排除遗传性(即家族性)或特发性多毛。一。临床表现女性有些部位的毛发过量生长,一般出现在上下肢、面部;分布形式有男性倾向,下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多,乳头周围、脐孔下正中线,都发现有比较长的毛,阴毛分布呈菱形,向上及向肛门周围发展。有时伴有男性化现象,如有喉结出现、声调低沉及阴蒂肥大等。二。辅助检查1.血清睾酮及雄烯二酮 多毛患者游离睾酮升高,总睾酮多数亦升高。若总睾酮及雄烯二酮显著升高,应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。 2.硫酸脱氢表雄酮 是反映肾上腺雄激素分泌的最好指标,高于18.2mmol/l有诊断意义。 3.血17-羟孕酮 21或11b-羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中血17-羟孕酮升高,高于24.2nmol/l可诊断此病;迟发性肾上腺皮质增生症中基础值正常,但acth刺激后可显著升高。 4.血清lh和fsh 如lh升高,fsh降低,lh/fsh比值大于2:1,提示多囊卵巢综合征。 5.地塞米松抑制试验 2日法2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多;而延长的地塞米松抑制试验(7日)有助于鉴别肾上腺肿瘤和先大性肾上腺皮质增生症。 6.acth兴奋试验 如兴奋后血17-羟孕酮显著高于正常人,提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。 7.有关特珠检查 可采用导管法从肾上腺静脉或生殖腺附近静脉采取标本,测定血浆中雄激素含量,这些方法对较准确地判断雄激素增多的部位有一定帮助。必要时也可试用地塞米松做抑制试验。三。影像学检查:肾上腺、卵巢及其他可疑部位的超声、X线、ct、MRI有助于肿瘤的定位诊断。ct引导下从肾上腺或卵巢静脉采血测定雄激素水平也极有意义。四。检查注意事项对少数疑难病例,经过实验室检查仍未能确诊,可重复一些检查,还可在一般对症治疗情况下随诊。五。鉴别诊断: 1.毛发过多 是指体表毛发增多,大多数有家族性毛发过多史,无男性化的表现。因为没有生理异常,所以无须治疗。女性多毛症患者,早期的症状可为毛发过多使人难以分辨。 2.多囊卵巢综合征 可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良症状与体征。多毛症以性毛为主,如阴毛的分布常延及肛周、腹股沟或上伸至腹中线尚有前臂和小腿明显增多,上唇细须或乳晕周围有长毛出现等。lh/fsh≥2.5~3、lhrh兴奋实验呈亢进型、e1/e2>1及B超有助于诊断。 3.肾上腺皮质腺瘤性多毛症 还可有向心性肥胖、高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等,其皮质醇水平升高、尿17-ks及17-ohcs升高及尿皮质醇升高、昼夜节律消失等。 4.其他能引起多毛症状的疾病 卵巢肿瘤、异位acth综合征、肾上腺皮质癌,可以根据临床症状、实验室及影像学检查进行鉴别。
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诊断和鉴别
诊断 在询问病史及体检时,应注意多毛的程度及多毛发展的速度,其与肿瘤相关,也应注意有否肢端肥大症和库欣综合征的其他表现,并应特别注意询问用药史:如达那唑,治疗更年期综合征的复方制剂中也可能含有少量雄激素,其他如苯妥英钠,米诺地尔,氯丙嗪和二氮嗪等。 对多毛病人应特别注意月经问题,如为年轻女性,长期月经不规则,多毛缓慢进展,则最可能的诊断就是无排卵引起的卵巢性多毛。 鉴别诊断 1、应与多囊卵巢综合征,肾上腺皮质增生,肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质癌,卵巢肿瘤及异位acth综合征等鉴别诊断。 如为多囊卵巢综合征,还可有肥胖,闭经,不孕,阴蒂肥大,痤疮,乳房发育不良及多毛症等症状与体征。 如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症,还可有向心性肥胖,高血压,痤疮,闭经,多血质,皮肤紫纹,满月脸及骨质疏松等,其皮质醇水平升高,尿17-ks及17-ohcs升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。 比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别,而迟发型与隐型患者多在青春期后发病,有等位基因的突变,临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大,很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。 2、另外应与毛发过多鉴别,毛发过多是指体表毛发增多,大多数有家属性毛发过多史,没有什么男性化的表现,因为没有生理异常,所以不需治疗。
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