肿瘤外科

骨肉瘤
骨肉瘤是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。其发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%.发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。
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高发群体
好发于10~25岁的男性
传染
无传染性
症状

疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚,恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史,骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折,全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

其次患部出现包块,多位于近关节处,肿块大小不等,硬度不一,局部伴有压痛,如骨肉瘤穿破骨皮质,可出现固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平,常于短期内形成较大的肿块。少数骨肉瘤如果向骨骺蔓延,甚至突破关节软骨,侵入关节囊,导致关节功能障碍。局部温度高,静脉扩张,有时可扪到搏动。轻微外伤可导致病理性骨折,骨折部位肿胀、疼痛剧烈,脊椎骨肉瘤发生病理性骨折时,常压迫脊髓神经,导致功能障碍如截瘫等。早期全身情况良好,疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状,最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。

患者病程长短不一,从出现症状到就诊短则数天,长达数年,平均3~4个月,好发部位在膝关节周围,最早出现的临床症状是疼痛,多为隐痛,持续性,在活动后疼痛加重,夜间痛较明显,患部出现包块,包块增长速度常以月计,当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液,关节活动受限,早期疼痛常于轻伤后突然发生,肿胀开始轻微,以后逐渐加重,呈偏心性梭形肿胀,肿块硬度不一,因肿瘤质地而异,溶骨性病损者较成骨者为软,患处皮肤发亮,表面静脉扩张,皮温升高,如肿瘤体积较大并邻近关节,可影响关节功能,部分患者就诊时已有其他部位转移。


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检查项目
在成骨性骨肉瘤的病例,可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高,这与该肿瘤的成骨作用有关。病理诊断是治疗的依据。当考虑到骨肉瘤的诊断时,进行活体组织检查,尽快得到病理学检查的确认,对明确诊断和治疗有重要的意义。 1.X线摄片 典型的骨肉瘤的X线表现为骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的干骺端,边缘不清,骨小梁破坏,肿瘤组织密度增高,穿破骨皮质后,肿瘤将骨膜顶起,产生该病具有特征性的X线征象--考德曼套袖状三角(codman-三角).这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可见到,在骨肉瘤中则是非常典型的。晚期可看到肿瘤浸润软组织的阴影,可在部分病例中见到病理性骨折。 2.CT扫描和MRI检查 是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段,可早期发现肺部和其他脏器的转移病灶,是骨肉瘤临床检查的常规项目。 3.核素骨扫描 是早期发现和晚期鉴别有无转移病灶的常用方法。
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诊断和鉴别
大体检查:骨肉瘤组织质硬、有砂粒感,切面粉红色、灰白色呈“烂鱼肉状”.成骨型骨肉瘤者表现黄白色,质硬,成软骨型者表现灰蓝色,发亮,质韧硬,成纤维型者暗红或灰黄色,质软。骨肉瘤组织出血多者呈紫红色,中间杂有坏死区呈囊性变。 显微镜检查:组织学特点是肿瘤细胞直接成骨和产生骨基质。镜下含有多形性基质,不规则或梭形肿瘤细胞,核大,深染,可见异常细胞核分裂像等。如组织标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难区分,但有些组织切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原包绕着肿瘤细胞,肿瘤生长不活跃的只可见细胞的间质,有的主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。 病理所见结合临床、影像学检查综合考虑是骨肉瘤诊断的主要方法。 血清碱性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化验室检查表现。 X线检查对骨肉瘤的诊断有重要价值。常见到肿瘤性骨质形成,表现为云絮状或斑块状密度增高的阴影,这类病例称为硬化型骨肉瘤。少数病例呈溶骨型,病理上主要为软骨母细胞型和纤维母细胞型以骨质破坏为主,X线呈虫蚀状或大片状骨质破坏,边界模糊。另外,X线如发现codman三角或日光放射状影,对骨肉瘤的诊断很有帮助。 显微镜检:为分化好的肿瘤细胞,肿瘤性成骨比较明显。在肿瘤性骨小梁间为增生较活跃的纤维组织,间变不明显,形态上似分化好的纤维肉瘤。少数低分化的皮质旁骨肉瘤,骨质形成较少,与普通型骨肉瘤相似。
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