肿瘤外科

(1)早期症状：

①耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。

②听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。

③眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感；因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。

④患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

(2)肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状：

①三叉神经感觉支受累；同侧面部麻木。

②可出现同侧周围性面瘫。

③晚期，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。

④头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛；尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。

1.放射学检查

(1)颅骨X线片岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 (2)ct及MRI扫描ct表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIt1加权像上呈略低或等信号，在t2加权像上呈高信号。 第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

2.神经耳科检查

由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 (1)听力检查有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30db为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 (2)前庭神经功能检查听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

诊断要点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。 鉴别诊断 听神经瘤应和面神经瘤相鉴别：面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角(cpa)和内听道(iac)内时，其临床表现酷似听神经瘤，面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹，感音神经性耳聋，眩晕，耳鸣可能是位于cpa和iac内肿瘤的临床症状，此外尚有舌前2/3味觉障碍，面部抽搐，眼干，口干等症状。 当面神经瘤生长在cpa或iac内时，面神经麻痹不常见，MRI和ct不能鉴别位于cpa或ia c内的面，听神经瘤，有听神经瘤的一些症状，面部轻瘫或瘫痪，面部痉挛和味觉障碍等，应考虑面神经瘤的可能。