皮肤科

血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。
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高发群体
儿童及女性多见
传染
无传染性
症状

1.急性型

多见于婴幼儿,多有病毒感染史,潜伏期2~21天,突然发病,可有畏寒,发热,皮肤和黏膜出现广泛的瘀点,瘀斑,扩大成大片状,甚至形成血疱,血肿,碰撞部位尤甚,内脏受累出现鼻出血,胃肠道及泌尿生殖道出血,颅内出血罕见,但较凶险,一般病程4~6周,大多有自限性,预后良好,部分病例反复发作后转为慢性。

2.慢性型

主要见于成年女性,起病缓慢,症状相对较轻,月经过多常为首发症状和主要表现,皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑,血疱和血肿少见,可累及内脏任何器官,有时可见外伤或小手术后创口出血不止,长期反复大量出血可引起贫血,脾脏轻度肿大,病情常迁延半年以上,反复发作,发作间歇期可无任何症状。


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检查项目
血常规
血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯itp者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。
外周血涂片
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。
骨髓涂片
特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
抗血小板自身抗体检测
绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(itp)患者血小板相关免疫球蛋白g(paigg)和/或血小板相关免疫球蛋白m(paigm)升高,有时免疫球蛋白a(iga)升高。
原发病相关检查
继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。
溶血相关检查
血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度,可出现血浆结合珠蛋白水平降低,间接胆红素升高,血红蛋白尿等,但抗人球蛋白试验(coombs试验)阴性。
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诊断和鉴别
诊断 根据临床表现,皮损特点,实验检查特征性即可诊断。 鉴别诊断 自身红细胞过敏性紫癜:多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。 小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病小肠过敏性紫癜:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。
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