可发生于任何年龄，女性略占多数，有些病例发作前有驱症状，如不规则发热，雷诺氏现象，关节痛，头痛，倦急和乏力等，发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
1、肌肉症状
通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛，按痛和运动痛；进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，由于肌肉病变的多少，轻重，部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂，头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身，当咽，食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视，病变肌肉质地可如正常或呈柔软感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
2、皮肤症状
本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额，颧颊，耳前，颈和上胸部v字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及，闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹，斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断，有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒，疼痛，感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着，行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色，灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节，钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑，糠枇样脱屑，脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑，雷诺现象等，部分病例对日光过敏。
小儿患者除上描述外，其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤，肌肉，筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
此外，患者可膛规则发热，发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高，约40%病例有发热；可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致，X线摄片在有些病例中见关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节病变，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大；心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎，间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚，消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张，梨状钡剂滞留，眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎，蛛网膜下腔出血。
此外，本病可与sle和硬皮病等病重叠。